Уратный уролитиаз — Dalmatian (SLC2A9 наследств.) / English Bulldog / Black Russian Terrier

Аммо­ни­евый ура­т (NH4)·urate. Породы: 1) ДАЛМАТИНЫ — почти 100% го­мо­зиго­тных по му­та­ции SLC2A9 (urate transporter в проксимальном канальце почки + гепатоцитах) → дефицит uricase exp­res­sion → ↑urate в моче в 10-20× vs другие породы. Это — единственный обыч­ный pure-breed риск-mark в виду аутосомно-рецессивной фиксации в породе. 2) ENGLISH BULLDOG, BLACK RUSSIAN TERRIER — менее частая, но описанная mutation; 3) ЛЮБАЯ ПОРОДА с пор­то­си­стем­ным ШУНТ-ом → урат­ный уроли­тиаз (печень не конвертирует ури­к­ин uric acid в alanto­ин) — ОБЯЗАТЕЛЬНО исключить в Yorkshire, Mini Schna­uz­er <5 лет с urate-кам­нями. Клиника: стран­гу­рия, гематурия, поллак­иурия; ОБСТРУКЦИЯ уретры — частая, особенно у кобелей-далматинов (мелкие крупицы за penile bone); часто рецид­ивиру­ющая. Диагноз: 1) ОА мочи — кри­стал­лы urate (золотисто-коричне­вые «кленовый лист» / sphere) при кислой pH 5.5-6.5; 2) рентген — ра­дио-про­зрач­ные ка­мни! (отличие от CaOx — ВАЖНО: не пропустить!) — трактовать пустой ren­тге­но­гра­мм как ис­клю­ча­ющий camni — оши­бка; 3) УЗИ обязательно — округлые гипер­эхо­ген­ные с ак­ус­ти­ческой тенью; 4) био­хи­мия — желч­ные кислоты (preprandial + postprandial 2 ч) + аммо­ни­ак — ИСКЛЮЧЕНИЕ ШУНТА у не-далма­ти­нов; 5) ге­не­ти­ческий тест SLC2A9 (UC Davis VGL) для разведенцев. Лечение и про­фи­лак­ти­ка: 1) ОБСТРУКЦИЯ — em­er­gency катете­ри­зация retrograde flush; цисто­ско­пическая retrieval для мелких; цисто­ло­мия для крупных. 2) ДИЕТА low-purine: Hill's u/d или Royal Canin Urinary U/C — низкое мясо/субпро­дукты, дрожжи (богат purine); рыба, я ица, сыр, картофель — низкие; КАРНО­ТОЗАН с пуринами для гепато­ге­на­ции. 3) АЛО­ПУ­РИ­НОЛ 7-15 мг/кг q12h — инг­и­би­тор ксанти­но­ксидазы → ↓uric acid → ↓урат-кам­ни. ВНИМАНИЕ — превы­шения дозы или пропущенный low-purine diet → xanthine stones (ятрогенный!) — alopur­in­ол moves urate→hypoxanthine→xanthine, и без диеты xanthi­ne kris­tally­zuet. 4) ПОДДЕРЖАНИЕ pH мочи 7.0-7.5 — калия citrate 75-150 мг/кг q12h, бикарбонат 50 мг/кг q12h (целевая pH alka­lin­ize urate to soluble form). 5) DIURESIS — увели­чение водо­потр­еб­ле­ния (моч. вода с ка­пель­кой соли, влажный корм, фонтан); target USG <1.020. 6) Мониторинг: ОА мочи + желчные кислоты q3 мес; рентген + УЗИ q6 мес; кор­рек­ция шунта (хирурги­ческая) если идентифи­цирован — резко снижает рециди­вирование. Прогноз: при port­o­сит. шунте — отличный после хирурги­ческой кор­рек­ции; у далмати­нов — пожизненный mendel­ме­нт, рецидив контролируется у 60-70%, расс­мат­ривается breed-program с urate-low SLC2A9-WT линиями (LUA Dalmatian project).

Клинический разбор

Диагностика

• Уратные (аммония урат) уролиты — у далматинов (наследственный дефект транспорта мочевой кислоты, SLC2A9/гиперурикозурия — практически все далматины-гомозиготы) и предрасположенных пород (английский бульдог, чёрный русский терьер), а также при портосистемном шунте/тяжёлой печёночной болезни (вторичный урат). Признаки нижних МВП: гематурия, дизурия, обструкция (особенно кобели). Камни РЕНТГЕНОНЕГАТИВНЫ → УЗИ/контрастная цистография для визуализации первая линиявысокая информативность — Урат — рентгенонегативен (отличие от струвита/оксалата) → не пропустить на обзорном рентгене, нужен УЗИ/двойной контраст. У НЕпредрасположенных пород урат → ИСКЛЮЧИТЬ портосистемный шунт (желчные кислоты/аммиак). Генотест SLC2A9 для разведения
• УЗИ/контрастная цистография (рентгенонегативные камни), анализ мочи (уратные кристаллы, pH), посев; при урате у непредрасположенной породы — желчные кислоты/аммиак (шунт) золотой стандартвысокая информативность — Анализ извлечённого камня подтверждает состав; исключить шунт обязательно вне типичных пород

Лабораторные параметры

• Анализ мочи (уратные кристаллы, pH кислый), УЗИ/контраст, анализ состава камня — аммония-уратные кристаллы/камни = уратный уролитиаз в ближайшее время
• Желчные кислоты/аммиак (при урате у непредрасположенной породы) — повышены = портосистемный шунт как причина (вторичный урат) в ближайшее время

Лечение

• Острая ОБСТРУКЦИЯ — неотложно деблокировать (см. обструкцию уретры). Медикаментозное РАСТВОРЕНИЕ уратных камней: пуриноограниченная защелачивающая диета (низкобелковая/низкопуриновая) + аллопуринол (ингибитор ксантиноксидазы) + защелачивание мочи + увеличение водопотребления — аллопуринол + пуриноограниченная диета — VERIFY DOSAGE по Plumb's; диета НИЗКОПУРИНОВАЯ обязательна с аллопуринолом · PO первая линия Аллопуринол БЕЗ пуриноограниченной диеты → риск КСАНТИНОВЫХ камней! Целевой pH мочи защелачивать. Мониторинг растворения УЗИ
• Удаление при обструкции/неэффективности растворения: цистоскопическое извлечение, цистотомия, у кобелей с рецидивирующей обструкцией — уретростомия — процедура по показаниям · процедура/хирургия Малоинвазивные методы предпочтительнее; уретростомия при рецидивирующей обструкции кобелей
• ПРОФИЛАКТИКА (пожизненно): поддерживающая пуриноограниченная защелачивающая диета + водопотребление ± аллопуринол; коррекция шунта при вторичном урате; генетический скрининг для разведения далматинов — профилактическая диета ± аллопуринол; контроль pH/УЗИ · PO первая линия Без пожизненной профилактики рецидив очень част; при шунте — этиологическое лечение шунта

Прогноз: удовлетворительный

Прогноз благоприятный при приверженности профилактике: медикаментозное растворение уратных камней возможно (в отличие от оксалата), а пуриноограниченная диета + водопотребление ± аллопуринол снижают рецидив. Однако наследственная гиперурикозурия (далматины) означает ПОЖИЗНЕННЫЙ риск и высокую частоту рецидива без профилактики. Обструкция кобелей — жизнеугрожающа. При вторичном урате прогноз определяется коррекцией портосистемного шунта.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.