Протеин-теряющая нефропатия (PLN — protein-losing nephropathy) — Soft Coated Wheaten Terrier, Bernese Mountain Dog, Doberman, Bull Terrier (наследств.)

Семейные / наследственные формы гло­меру­ло­не­фрита и гло­меру­ло­пa­тий. Породные ассоциации с ИДЕНТИФИЦИРОВАННЫМ ге­не­ти­ческим dеfekt­om: 1) Soft Coated Wheaten Terrier (SCWT) — комбинированная PLN + PLE (про­те­ин-теряющая энтеропатия): мута­ции NPHS1/KIRREL2 (nephrin/Neph2 — slit dia­fragma); 2) BUL­L TER­RI­ER — сначала пер­вич­ная FSGS-ass­oc у молодых; 3) DOB­ER­MAN — наследств. immune-complex GN + dilatation cardiomyopathy концерн (двойной наследственный risk); 4) BERN­ESE MOUNTAIN DOG — мембран­озно-про­ли­фе­ра­тив­ный GN, часто Borrelia-asoc; 5) Cocker Spaniel — амилоидоз; 6) Shar-Pei — реактивная амилоидоз AA + Famil­ial Shar-Pei Fever — связаны. Клиника: молодые-сред­ние возрасты (2-7 лет, варьирует пер­воду); ПУ/ПД, потеря веса, потеря мышеч­ной массы, асцит / периф. отёки (гипо­аль­бу­ми­немия), тромбо­эм­бо­лические собы­тия (ПЕТ, аорто-под­вздошная, церебральная — антитромбин-дефицит при protein loss!) — клас­сический patient «нефро­ти­ческий синдром» = протеин­урия + гипо­аль­бу­ми­немия + отёки + гипер­холе­с­терине­мия. Лабораторно: UPC >2.0 (нор­ма <0.5; >2.0 protein­уриче­ский), >5.0 — нефроти­ческий range; гипо­аль­бу­ми­не­мия (<25 г/л), ↑креат + SDMA в зависимости от стадии IRIS, ↑холестерин, гипер­глобу­ли­немия (immune-complex), ↓antithrombin III, ↑D-димер при тромбозе. Диагноз: 1) UPC после ис­ключения UTI (поссе­мин­но!) + АА hyperten­sion (систол. >150 mmHg часто); 2) DD: post-rena­l (UTI, кам­ни) + pre-renal (lipuria, гемо­глоб­и­ну­рия); 3) ELECTROPHORE­SIS (sel­bewer­tung — selectivity index — high vs low); 4) РЕНА­ЛЬНАЯ БИОПСИЯ — ЗО­ЛО­ТОЙ СТАН­ДАРТ для опре­де­ле­ния класса GN (membra­noproli­fe­ra­tive vs membra­nous vs FSGS vs ami­loi­doz vs minimal change), требует свет­овую микро­ско­пию + IF + ЭМ + Texas A&M Renal Pathology Service (специал­и­зи­ро­ванная отправка); 5) UPCR-monitoring + АД q3 мес. Лечение по ACVIM Consensus on Proteinuria 2013/upd 2024: 1) ИНГИБИТО­РЫ РААС — фоз­ино­прил/энала­прил 0.5 мг/кг q12-24h ИЛИ telmisar­tan 1 мг/кг q24h (ARB — пред­поч­ти­тель­нее при ХПН, не нагру­жает GFR) — снижение proteinuria 30-50%, замедл­ение прогрессии; 2) ДИЕТА — renal diet с moderate-pro­tein, low-phosphate, ↑omega-3 (EPA/DHA 50-100 мг/кг/сут — anti­inflam­matory + antiproti­ну­ри­ческий через эффект на гло­меру­ляр. дав­ле­ние) — Hill's k/d, Royal Canin Renal; 3) АНТИ­ТРОМБО­ТИЧЕС­КАЯ ПРОФИ­ЛАК­ТИ­КА — clopidog­rel 1.1-2.2 мг/кг q24h + low-dose aspirin 0.5-1 мг/кг q24h при UPC >3.0 + albumin <20 г/л (высо­кий ПЕ-риск); 4) АНТИ­ГИПЕРТЕН­ЗИВНАЯ — амлодипин 0.1-0.4 мг/кг q24h при систол. >150 mmHg несмотря на ACE-i/ARB; 5) ИММУ­НО­СУПРЕССИЯ — ТОЛЬКО ПРИ ПОДТВЕРЖДЕННЫХ IMMUNE-COM­PLEX GN на биопсии: микофенолат 10-15 мг/кг q12h ± преднизолон 0.5-1 мг/кг q24h taper; mode­rated cyclo­spo­rin 5 мг/кг q24h как альтерн. Не использовать иммуноcу­прес­сию при amyloidosis (не помогает) или FSGS (нет до­ка­за­тельств). 6) АМИЛО­И­ДОЗ — кoл­хи­цин 0.025-0.03 мг/кг q24h (про­фи­лак­ти­ческое замед­ление прогрессии у Shar-Pei); 7) IRIS-стадирование с SDMA + креа­тинин q3 мес. Прогноз: SCWT median survi­val 21 мес от диагноза при стандартной терапии; Doberman GN — ~6-12 мес без иммуно­су­прессии, лучше с микофенолатом по биопсии; амилоидоз — guarded (медиана 12 мес).

Клинический разбор

Диагностика

• Стойкая ренальная протеинурия (UPC) + локализация золотой стандартвысокая информативность — Высокий UPC при неактивном осадке = клубочковая (гломерулярная) протеинурия. Подтверждать персистенцию на ≥3 пробах. ACVIM PLN consensus 2013
• Биопсия почки (свето+электронная+иммунофлюоресценция) при отборных случаях вспомогательныйвысокая информативность — Дифференцирует иммунокомплексный ГН от амилоидоза/наследственного нефрита — определяет иммуносупрессию. Только в специализир. центрах

Лабораторные параметры

• UPC — персистирующий >0.5 (часто >2–3 при PLN) ratio планово
• Альбумин — гипоальбуминемия (нефротический синдром при тяжёлой) планово
• Креатинин/SDMA, АД, антитромбин — азотемия, гипертензия, потеря АТ III → протромботическое состояние планово Риск ТЭ при нефротическом синдроме

Лечение

• Ингибитор РААС (иАПФ ± БРА) — беназеприл ± телмисартан — антипротеинурийный базис · PO первая линия Стандарт ACVIM. Мониторить креатинин/калий. VERIFY DOSAGE
• Антитромботическая профилактика — клопидогрел/низкодозовый аспирин при гипоальбуминемии/нефротич. синдроме · PO первая линия Высокий риск ТЭ. VERIFY DOSAGE
• Иммуносупрессия при доказанном иммунокомплексном ГН — микофенолат ± ГКС — ТОЛЬКО при биопсия-подтверждённом ИКГН, прогрессии · PO Не при амилоидозе/наследств. нефрите. ACVIM. VERIFY
• Диета (ограничение фосфора/белка контролир. качества) + омега-3 + контроль АД — ренальная диета + амлодипин при гипертензии · PO первая линия VERIFY

Прогноз: осторожный

Зависит от гистологии и наличия азотемии: иммунокомплексный ГН может отвечать на терапию; амилоидоз и наследственный нефрит прогрессируют к ХБП. Нефротический синдром + азотемия + гипертензия = неблагоприятно; высокий риск ТЭ.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.