Гепатоспленическая / гепатоцитотропная T-клеточная лимфома

Редкая агрессивная экстранодальная T-клеточная лимфома с инфильтрацией синусоидов печени, красной пульпы селезёнки и костного мозга БЕЗ значимой периферической лимфаденопатии — что маскирует диагноз под гепатопатию/ИМГА. Часто происходит из γδ-T-клеток; гепатоцитотропный вариант — тропизм лимфоцитов к гепатоцитам. Клиника: острая вялость, желтуха, гепатоспленомегалия, лихорадка; типичны регенеративная анемия с гемофагоцитозом, тромбоцитопения, выраженное повышение печёночных ферментов и билирубина. Диагностика: УЗИ — диффузная гепатоспленомегалия, часто без узлов; цитология аспиратов печени/селезёнки — атипичные лимфоциты среднего/крупного размера, эритрофагоцитоз; иммунофенотипирование (CD3+), PARR для клональности; исключить гепатит и диссеминированную гистиоцитарную саркому (ИГХ CD18/Iba-1). Лечение: CHOP-подобные протоколы либо комбинации на основе ломустина (CCNU) для T-клеточных форм + гепатопротективная поддержка. Прогноз крайне неблагоприятный: болезнь быстро прогрессирует, ответы на химиотерапию редки и коротки; без лечения счёт идёт на дни-недели.

Клинический разбор (диагностика, лечение, прогноз) для этого состояния пока не составлен.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.