Буллёзный пемфигоид (bullous pemphigoid, BP)

Аутоиммунное субэпидермальное расслоение: аутоантитела IgG к коллагену XVII (BP180/BPAG2) и/или дестмоглеину. Клиника: крупные напряжённые пузыри на непигментированной коже, слизистых, в паховой зоне; симптом Никольского отрицательный. Биопсия (перилезионная + DIF): субэпидермальный пузырь + IgG/C3 линейно на базальной мембране. ПЦР/ELISA на BPAG1/BPAG2. Лечение: преднизолон 2 мг/кг/сут + азатиоприн 2 мг/кг/сут → постепенная тапировка до q48. Прогноз серьёзный; летальность при нелечении ~40%.

Клинический разбор

Диагностика

• Собака: субэпидермальное везикуло-буллёзное аутоиммунное заболевание — напряжённые пузыри/везикулы, быстро вскрывающиеся в эрозии/язвы, корки, поражение кожи (особенно паха, подмышек, морды) и нередко слизистых/слизисто-кожных переходов; буллёзный пемфигоид — аутоантитела к компонентам базальной мембраны (коллаген XVII/BP180, BPAG2), вызывающие субэпидермальное расщепление. Возможны боль, системное недомогание при обширности первая линиясредняя информативность — Дифф.: пемфигус (вульгарный — супрабазальное расщепление; листовидный — пустулёзный), мукозальный пемфигоид, линейная IgA дерматоза, EM/СтЛ-Дж/TEN, лекарственные реакции, васкулит. Субэпидермальные напряжённые пузыри (vs хрупкие при пемфигусе) — ключевое отличие. Биопсия с уровнем расщепления критична
• Гистопатология биоптата СВЕЖЕГО пузыря/края (СУБэпидермальное расщепление — отличие от супрабазального/интраэпидермального пемфигуса) + прямая иммунофлюоресценция/иммуногистохимия (линейные отложения IgG/комплемента вдоль базальной мембраны); серология на анти-BP180 где доступна; исключить инфекцию/лекарственный триггер золотой стандартвысокая информативность — Уровень расщепления (субэпидермальный) на гистологии + линейные иммунные отложения по базальной мембране (DIF) подтверждают и отличают от пемфигуса. Биопсировать свежий интактный пузырь. Исключить лекарственную причину

Лабораторные параметры

• Гистопатология свежего пузыря (субэпидермальное расщепление) — субэпидермальная щель vs супрабазальная (пемфигус) планово
• Прямая иммунофлюоресценция/ИГХ ± серология анти-BP180 — линейные IgG/комплемент вдоль базальной мембраны планово

Лечение

• Иммуносупрессивная терапия — глюкокортикоиды (преднизолон) в иммуносупрессивной дозе как индукция, часто в комбинации со стероид-сберегающими агентами (азатиоприн — у собак, НЕ кошек; или микофенолат/циклоспорин) для контроля и снижения стероидной токсичности; затем постепенное снижение до минимальной эффективной дозы — VERIFY DOSAGE (преднизолон иммуносупр.; азатиоприн/микофенолат/циклоспорин) · PO первая линия Глюкокортикоиды — основа индукции; стероид-сберегающие (азатиоприн у собак) для долгосрочного контроля. ⚠ азатиоприн НЕ применять у кошек (миелотоксичность). Снижать до минимальной поддерживающей дозы. Мониторинг иммуносупрессии
• Поддерживающая/местная терапия — уход за эрозиями/язвами, лечение вторичной инфекции (антибиотики по показаниям), анальгезия; отмена потенциального лекарственного триггера; мониторинг побочных эффектов иммуносупрессии (инфекции, печень, костный мозг) и рецидивов — VERIFY DOSAGE (антибиотики при вторичной инфекции; анальгезия) · PO / местно Уход за поражениями + контроль вторичной инфекции. Убрать лекарственный триггер. Регулярный мониторинг (ОАК/биохимия) на токсичность иммуносупрессантов. Рецидивы при снижении дозы — корректировать

Прогноз: осторожный

Прогноз осторожный: буллёзный пемфигоид требует длительной, нередко пожизненной иммуносупрессивной терапии; многие собаки достигают контроля при комбинации глюкокортикоидов и стероид-сберегающих препаратов, но возможны рецидивы при снижении дозы и значимые осложнения иммуносупрессии (инфекции, миелосупрессия, гепатотоксичность). Обширные/тяжёлые формы с вторичным сепсисом ухудшают прогноз. Точная диагностика (уровень расщепления, иммунофлюоресценция) направляет терапию.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.