Пузырчатка обыкновенная (pemphigus vulgaris)

Самая редкая, но самая тяжёлая форма пузырчаток у кошек. Аутоантитела против десмоглеина-3. Глубокие супрабазальные пузыри и эрозии в ротовой полости, на слизисто-кожных переходах (губы, нос, веки, перианальная зона). Симптом Никольского положительный. Биопсия с DIF — акантолиз непосредственно над базальным слоем. Терапия — высокие дозы преднизолона + хлорамбуцил / циклоспорин. Прогноз осторожный.

Клинический разбор

Диагностика

• Гистопатология биоптата — супрабазальный акантолиз («надгробные камни») + ИФ золотой стандартвысокая информативность — PV — тяжёлая аутоиммунная (анти-десмоглеин) болезнь: болезненные эрозии/язвы слизистых и слизисто-кожных переходов (рот, губы), положит. симптом Никольского. Биопсия свежего пузыря: супрабазальный акантолиз с сохранением базального слоя («tombstone»). Реже и тяжелее, чем pemphigus foliaceus. ACVIM/BSAVA
• Исключение др. язвенных болезней (EM/TEN, инфекции, аутоиммунные) первая линияумеренная информативность — Дифференцировать с многоформной эритемой/TEN, бактер./грибк. язвами; цитология/посев из поражений

Лабораторные параметры

• Гистопатология (несколько биоптатов свежих поражений) — супрабазальный акантолиз = диагностич. срочно
• Цитология/посев (вторичная инфекция) — акантолитич. клетки; исключить/лечить вторичную инфекцию планово
• ОАК/биохимия (база перед иммуносупрессией) — контроль до/во время терапии планово

Лечение

• Иммуносупрессивные глюкокортикоиды (преднизолон) — основа индукции — иммуносупрессивная доза для индукции ремиссии, затем постепенное снижение · PO/IV первая линия Часто требуется агрессивная иммуносупрессия. VERIFY DOSAGE по BSAVA
• Адъювантные иммуносупрессанты (азатиоприн[собаки]/циклоспорин/микофенолат/хлорамбуцил[кошки]) — стероид-щадящие препараты для контроля и снижения дозы ГКС · PO первая линия Азатиоприн НЕ применять у кошек (миелотоксичность). VERIFY DOSAGE/выбор по виду
• Контроль вторичных инфекций + поддержка — антибиотики при инфекции; анальгезия; уход за слизистыми/питание · PO/местно Болезненные язвы рта → нутритивная поддержка. VERIFY DOSAGE

Прогноз: осторожный

PV — серьёзный прогноз, тяжелее pemphigus foliaceus: требует длительной (часто пожизненной) иммуносупрессии. Риски — побочные эффекты иммуносупрессии (инфекции, сепсис), резистентные/рецидивирующие формы. При достижении контроля возможно удовлетворительное качество жизни; тяжёлые распространённые формы и осложнения терапии ухудшают прогноз.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.