Скрепи коз — прионная нейродегенеративная болезнь (TSE); нотифицируемая (WOAH, ЕС, РФ). Инкубация 2–5 лет; прогрессирующий и инкурабельный. У коз клиника разнообразнее, чем у овец: атаксия, зуд, «тряска», гиперрефлексия, прогрессирующая истощение, судороги. Зуд — менее выражен, чем у овец; неврологические признаки (атаксия, trembling) — на первом плане. ДДЗ: CAEV-неврологическая форма, листериоз, полиоэнцефаломаляция — скрепи прогрессирует месяцами. Диагностика: только посмертно — ИГХ головного мозга (обнаружение PrP^Sc), гистопат (вакуолизация нейронов, астроглиоз); ELISA/Western blot. Прижизненная биопсия 3-го века — ограниченно доступна. Генотипирование PRNP козы влияет на восприимчивость (полиморфизмы кодонов 142, 143, 154, 222). Лечение: нет. Уведомление РСХН обязательно, стадо карантинируется. Профилактика: шляхтение поголовья с рисковыми генотипами PRNP; закупка только от неблагополучных по скрепи линий. Прогноз: летальный.
Красные флаги
- прогрессирующий зуд + неврология + истощение при аппетите
- медленно прогрессирующее неизлечимое течение
- несколько животных в стаде/линии
- необходимость дифференциации с BSE/atypical scrapie
Клинический разбор
Диагностика
- Клиника (прогрессирующий зуд с расчёсами и потерей шерсти, атаксия, тремор, изменения поведения, гиперестезия, истощение при сохранном аппетите) — медленно прогрессирующая, неизлечимая первая линияумеренная информативность — Прионная ТГЭ. Клиника неспецифична; подтверждение только лабораторно. WOAH Terrestrial Manual
- Иммуногистохимия/Western blot/ИФА на патологический прион PrP^Sc (обекс ствола мозга, лимфоидная ткань) — посмертно золотой стандартвысокая информативность — Официальное подтверждение — детекция PrP^Sc в обексе/лимфоидной ткани. Прижизненно — биопсия лимфоидной ткани (третье веко/ректальная) с ограничениями
- Гистопатология ЦНС (губчатая дегенерация, вакуолизация нейронов ствола) вспомогательныйвысокая информативность — Характерная спонгиформная энцефалопатия
Лабораторные параметры
- ИГХ/Western blot PrP^Sc (обекс) — обнаружение патологического приона = подтверждение срочно
- Генотипирование PRNP (восприимчивость) — оценка генетической восприимчивости (программы устойчивости) планово
Лечение
- ЛЕЧЕНИЯ НЕТ — противоэпизоотические/регуляторные меры — эвтаназия подтверждённых/подозрительных, уничтожение, контроль стада по госпрограмме · регуляторные меры первая линия Неизлечимое прионное заболевание. Действия — по требованиям госветслужбы/WOAH
- Программы генетической устойчивости/искоренения — селекция по PRNP, выбраковка, эпиднадзор · менеджмент стада первая линия Контроль на уровне популяции; для коз генетика устойчивости менее отработана, чем у овец
Прогноз: неблагоприятный
Прогноз абсолютно неблагоприятный: заболевание неизлечимо и неизменно фатально после появления клинических признаков. Длительный инкубационный период. Управление — выявление, изоляция/уничтожение и популяционный контроль, а не лечение.
Подобрать состояния по симптомам →
Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.