Портосистемная энцефалопатия — неврологический профиль (PSE / hepatic encephalopathy)

Нейропсихиатрический синдром вследствие недостаточной детоксикации кишечных нейротоксинов (аммоний, меркаптаны, ГАМК-агонисты, ароматические аминокислоты) при портосистемном шунте (врождённый CEPS/IEHPSS) или тяжёлой гепатоцеллюлярной недостаточности. Неврологические проявления: нарушение сознания (ступор, эпизодическая дезориентация), атаксия, «слепота» (amaurosis), приступы (как реактивные), прижатая голова (head-pressing), гиперсаливация, изменения поведения. Характерна эпизодичность, связь с приёмом пищи с высоким содержанием белка. Лабораторные маркеры: NH3 ≥100 µmol/L (натощак); желчные кислоты постпрандиальные >25 µmol/L; ± гипогликемия, гипоальбуминемия, микроцитоз. МРТ мозга: T1 гиперинтенсивность базальных ганглиев (накопление марганца), диффузный отёк при острой стадии. Лечение: диета с ограничением белка (молочный/растительный), лактулоза 0,5 мл/кг q8 PO; орнитин-аспартат; неомицин (краткосрочно). Хирургическая коррекция шунта (экстрагепатического) — метод выбора при CEPS. Прогноз после коррекции шунта: хороший (>90% нормализация неврологии).

Клинический разбор

Диагностика

• Собака (молодая при врождённом портосистемном шунте — йоркширский терьер, мальтезе и др. мелкие; старше при приобретённых шунтах/печёночной недостаточности): эпизодические/прогрессирующие неврологические признаки — угнетение, дезориентация, «зависание»/упирание головой в стену (head pressing), хождение по кругу, изменение поведения, атаксия, слюнотечение, амавроз, судороги/кома, нередко связь с приёмом пищи (после еды); печёночная/портосистемная энцефалопатия — нейротоксическое действие непрошедших печёночную детоксикацию веществ (аммиак и др.) первая линиясредняя информативность — Дифф.: первичные эпилептические припадки, иные метаболические энцефалопатии (гипогликемия), интоксикации, структурные ЦНС-болезни. Связь признаков с приёмом пищи, мелкая молодая порода, низкорослость/плохой рост, признаки печёночной дисфункции → подозрение на шунт/PSE. Аммиак и желчные кислоты — ключ к печёночной природе
• Печёночные тесты — желчные кислоты до/после еды (повышены), аммиак крови (гипераммониемия — характерна для печёночной энцефалопатии), биохимия (низкая мочевина/альбумин/глюкоза, микроцитоз в ОАК), коагуляция; визуализация шунта (УЗИ/КТ-ангиография/сцинтиграфия) для выявления портосистемного шунта; исключение прочих ЦНС-причин золотой стандартвысокая информативность — Желчные кислоты (пре/постпрандиальные) и аммиак подтверждают печёночную/портосистемную природу; визуализация (КТ-ангио/УЗИ) выявляет шунт. Аммиак коррелирует с энцефалопатией. Дифференцировать врождённый шунт от приобретённого/печёночной недостаточности

Лабораторные параметры

• Желчные кислоты (пре/постпрандиальные) + аммиак крови — повышены; гипераммониемия (печёночная/портосистемная энцефалопатия) срочно
• Биохимия + ОАК — низкие мочевина/альбумин/глюкоза; микроцитоз планово
• Визуализация шунта (УЗИ/КТ-ангиография/сцинтиграфия) — портосистемный шунт (врождённый/приобретённый) планово

Лечение

• НЕОТЛОЖНО при кризе ПЭ — снижение продукции/всасывания аммиака: лактулоза (PO/клизмы), очистительные клизмы, диета с ограничением/качественным белком, антибиотики для снижения аммониепродуцирующей флоры (метронидазол низкодозно/ампициллин по протоколу), коррекция гипогликемии/электролитов/гиповолемии; противосудорожные при судорогах (осторожно с препаратами печёночного метаболизма) — VERIFY DOSAGE (лактулоза; метронидазол/ампициллин; противосудорожные) · PO/клизма/IV первая линия Цель острой терапии — снизить аммиак (лактулоза + клизмы + антибиотик) и стабилизировать (глюкоза/электролиты). Избегать препаратов с выраженным печёночным метаболизмом/седации, усугубляющих ПЭ. Это стабилизация — причину (шунт) лечат после
• Лечение первопричины: хирургическая/интервенционная коррекция врождённого портосистемного шунта (постепенное лигирование/аттенюация) после медикаментозной стабилизации — нередко улучшает/разрешает ПЭ; при неоперабельном/приобретённом шунте или печёночной недостаточности — длительное медикаментозно-диетическое ведение — хирургия шунта / длительная медикаментозная терапия · хирургия / PO При врождённом единичном шунте коррекция (хирургия/амплатц/кольцо-констриктор) — лечение причины, часто хороший исход. Множественные/приобретённые шунты и печёночная недостаточность — медикаментозно-диетический контроль пожизненно

Прогноз: осторожный

Прогноз зависит от причины: при единичном врождённом портосистемном шунте после стабилизации и хирургической/интервенционной коррекции прогноз нередко хороший с разрешением или значимым уменьшением энцефалопатии. Прогноз осторожнее при множественных/приобретённых шунтах и печёночной недостаточности, где ведение пожизненно медикаментозно-диетическое. Острые кризы ПЭ обратимы при снижении аммиака, но без коррекции причины рецидивируют.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.