Наследственное (полигенное, аутосомно-доминантное с переменной экспрессией) ишемическое дерматомиопатическое заболевание. Породы: Collie (smooth & rough), Shetland Sheepdog, реже Australian Cattle Dog, Welsh Corgi. Возраст манифестации 7 нед — 6 мес. Клиника: ДЕРМАТОЛОГИЧЕСКАЯ — алопеция, эритема, чешуйки, корочки, ulceraции, рубцы на участках с минимальной шерстью и costantnos травмой: переносица, периорбитально, ушные кончики, дистальные конечности, кончик хвоста, prominentia коcтей. МЫШЕЧНАЯ — атрофия височных/жеват./дистальных мыщц конечностей; в тяжёлых случаях дисфагия, мегаэзофагус, регургитация, аспир. пневмония. Диагноз: породный сигнал + типич. локализация поражений + биопсия кожи (вакуолярный интерфейс-дерматит, фолликулярная атрофия, перифолликулярный фиброз) + ЭМГ (фибрилляции, BSP) + биопсия мышц (васкулит мелких сосудов, миопатия с миофиброз). Антитела ANA часто отриц.; CK обычно нормал./слегка повыш. Лечение по тяжести (Hargis grading I-V): I-II лёгкие — пентоксифиллин 15-25 мг/кг PO q8-12h × 2-3 мес (улучшение микроциркуляции); III — добавить вит. Е 200-400 МЕ q12h, ω-3 ЖК; IV-V (тяжёлые с миозитом/мегаэзоф.) — преднизолон 2 мг/кг 2-3 нед с тейпером + азатиоприн 2 мг/кг q24h 2 нед, далее q48h. Защита от UV — кожные поражения активируются УФ-светом. Запрет на разведение (наследственность). Прогноз: лёгкие — самокупирование за месяцы — годы с рубцеванием; тяжёлые с миозитом — guarded из-за аспир. пневмонии.
Красные флаги
- избегать УФ/солнца и кожной микротравмы — провоцируют обострения
- характерно: молодой колли/шелти + кожа лица/ушей/кончика хвоста/точек давления ± миозит
- тяжёлый миозит/мегаэзофагус → аспирационная пневмония (осторожный прогноз)
- наследственное — исключение больных/носителей из разведения
Клинический разбор
Диагностика
- Молодой колли/шелти (и родственные породы; начало обычно до ~6 мес): КОЖНЫЕ поражения на участках, подверженных микротравме/УФ — морда (вокруг глаз/губ/носового зеркала), ушные раковины, кончик хвоста, костные выступы конечностей: эритема, алопеция, корки, эрозии/язвы, рубцевание, депигментация; ± МЫШЕЧНЫЕ признаки (миозит) — атрофия жевательных/конечностных мышц, дисфагия, мегаэзофагус, нарушение походки при тяжёлом течении; ювенильный дерматомиозит — наследственная иммуноопосредованная кожно-мышечная болезнь (васкулопатия) первая линиясредняя информативность — Дифф.: демодекоз, дерматофития, пиодермия, дискоидная/системная красная волчанка, иные иммунодерматозы. Характерно: молодой колли/шелти + кожа на лице/ушах/кончике хвоста/точках давления + возможный миозит. Тяжесть варьирует от лёгкой кожной до тяжёлой кожно-мышечной. Семейная/наследственная природа
- Породно-возрастной паттерн + характерное распределение кожных поражений; биопсия кожи (интерфейс-дерматит/фолликулярная атрофия/васкулопатия — поддерживающе) и при мышечных признаках — биопсия мышц/электродиагностика (миозит) ± КФК; исключение инфекционных дерматозов (демодекоз/дерматофития соскобы/посев); оценка пищевода (мегаэзофагус) золотой стандартсредняя информативность — Диагноз — характерный сигналмент/распределение + биопсия кожи (васкулопатия/интерфейс) ± мышечная биопсия/ЭМГ при миозите. Исключить демодекоз/дерматофитию. Оценить мышечное вовлечение и мегаэзофагус (влияет на тяжесть/прогноз). Наследственная природа
Лабораторные параметры
- Биопсия кожи (характерных поражений) — интерфейс-дерматит/фолликулярная атрофия/васкулопатия планово
- Соскобы/посев (исключить демодекоз/дерматофитию) — исключить инфекционные дифференциалы планово
- Биопсия мышц/ЭМГ ± КФК ± оценка пищевода (при миозите) — миозит; мегаэзофагус (тяжесть/прогноз) планово
Лечение
- Защита от провоцирующих факторов (избегать УФ/солнца и кожной микротравмы — обострения) + иммуномодуляция по тяжести: при значимом воспалении — кортикостероиды и/или пентоксифиллин (улучшает микроциркуляцию/васкулопатию), ± витамин E, тетрациклин-ниацинамид и др. по протоколу; местный уход за поражениями — VERIFY DOSAGE (пентоксифиллин; кортикостероиды; витамин E; тетрациклин-ниацинамид по протоколу) · PO / местно первая линия Избегание УФ/микротравмы — важная часть (провоцируют обострения). Пентоксифиллин (васкулопатия) и/или стероиды по тяжести; вспомогательно витамин E/тетрациклин-ниацинамид. Лёгкие формы — минимальная терапия + защита; тяжёлые — иммуносупрессия
- При тяжёлом кожно-мышечном течении — более интенсивная иммуносупрессия (по протоколу), ведение миозита/мегаэзофагуса (нутритивная поддержка, профилактика аспирации); защита кожи/уход; генетическое консультирование (наследственное — исключение из разведения); мониторинг обострений — VERIFY DOSAGE (иммуносупрессанты при тяжёлом течении) · PO / поддержка Тяжёлые формы с миозитом/мегаэзофагусом — хуже прогноз (аспирационная пневмония). Наследственное — исключение больных/носителей из разведения. Защита от солнца/травмы пожизненно. Течение часто волнообразное
Прогноз: осторожный
Прогноз зависит от тяжести: лёгкие, преимущественно кожные формы ювенильного дерматомиозита часто хорошо контролируются защитой от УФ/микротравмы и умеренной терапией (пентоксифиллин ± стероиды), с приемлемым качеством жизни. Тяжёлые кожно-мышечные формы с выраженным миозитом и мегаэзофагусом имеют осторожный прогноз (аспирационная пневмония, дисфагия). Течение нередко волнообразное; важна защита кожи и при наследственной природе — исключение из разведения.
Подобрать состояния по симптомам →
Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.