Ювенильный (6-18 мес) первичный системный нейтрофильный васкулит CNS-leptomeninges + полисустав вторично. Породы: бигль, бернский зенненхунд, BMD, бельгийский тервюрен, jack russell. Cervical pain + лихорадка + reluctance to move + CRP↑↑↑. CSF — neutrophilic pleocytosis 100-10000 кл/мкл, без бактерий. IgA в CSF и сыворотке — useful marker. Лечение: преднизолон 4 мг/кг/сут × 2 нед, затем slow taper 6-12 мес. Прогноз отличный при достаточно длинном tapering; relapse при tapering <6 мес — частый.
Красные флаги
- рецидив при снижении дозы
- неврологический дефицит (атипичная/тяжёлая форма)
- осложнения длительной ГКС-терапии
Клинический разбор
Диагностика
- Сигналмент + клиника первая линиявысокая информативность — Молодая собака (6–18 мес; бигль, бернский зенненхунд, боксёр, WHWT): сильная шейная боль/ригидность, лихорадка, нежелание двигаться, «ходульная» походка. ACVIM
- Анализ ликвора (CSF) золотой стандартвысокая информативность — Нейтрофильный плеоцитоз (острая фаза), повышение белка; стерильный посев. Исключить инфекцию ПЕРЕД ГКС
- IgA в сыворотке/ликворе вспомогательныйумеренная информативность — Повышен — поддерживает диагноз (не патогномоничен)
Лабораторные параметры
- ОАК + CRP — нейтрофилия, повышенный CRP в активную фазу — маркёр активности/мониторинга планово CRP полезен для контроля терапии
- Исключение инфекций — отрицательные инфекционные тесты до иммуносупрессии планово
Лечение
- Глюкокортикоид (преднизолон) иммуносупрессивно — стартовая иммуносупрессивная доза ~2 мг/кг/сут с длительным постепенным снижением (месяцы) · PO · q12–24h → снижение первая линия Базис; преждевременная отмена → рецидив. VERIFY DOSAGE/схему снижения по ACVIM
- Второй иммуносупрессант при рецидиве/рефрактерности — азатиоприн / циклоспорин / микофенолат · PO Стероид-сберегающий при рецидивах. VERIFY DOSAGE
- Анальгезия + гастропротекция — анальгезия в острую фазу; гастропротекция на фоне ГКС по показаниям · PO/IV первая линия VERIFY DOSAGE
Прогноз: благоприятный
Хорошо отвечает на ГКС, прогноз при адекватной длительной терапии хороший. Главная причина неудач — слишком быстрое снижение/отмена → рецидив. CRP помогает мониторить активность и сроки снижения.
Подобрать состояния по симптомам →
Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.