Наследственная (collie, sheltie, BMD) идиопатическая аутоиммунная дерматит-миозит. Манифестация 7 нед-6 мес. Кожа — алопеция, эритема, скейлинг на лицевой части (вокруг глаз/губ), кончиках ушей, дистальных конечностях, кончике хвоста. Мышцы — атрофия masseter/temporal/жевательных, мегаэзофагус, дисфагия, общая слабость. Биопсия: ишемический васкулит дермы + миозит. EMG — pathological. Серология ANA часто negative. Лечение: преднизолон 2 мг/кг/сут с tapering, пентоксифиллин 25 мг/кг q12, vitamin E 100-400 IU/day, защита от UV. Прогноз умеренный, multi-modal лечение.
Красные флаги
- тяжёлый миозит → дисфагия/мегаэзофагус → аспирационная пневмония
- фотопротекция обязательна (УФ — триггер)
- наследственное — исключить из разведения
- циклоспорин системно off-label/малодоступен в РФ
Клинический разбор
Диагностика
- Сигналмент: молодые колли, шелти (и их помеси), бородатые колли — наследственная (аутосомно-доминантная с варьирующей экспрессией). Кожные поражения (алопеция, эрозии/корки, рубцы) на лице, ушах, кончике хвоста, точках давления конечностей + миозит (атрофия жевательных/височных мышц, дисфагия, мегаэзофагус в тяжёлых случаях). Начало в первые месяцы жизни первая линиявысокая информативность — Кожа+мышцы у молодого колли/шелти = высокое подозрение. Тяжесть варьирует. Обострения связаны с УФ/инфекцией/эструсом/стрессом
- Биопсия кожи (фолликулярная атрофия, интерфейс-дерматит, фолликулярный/дермальный фиброз) + ЭМГ/биопсия мышц (миозит); генетическое тестирование (известные локусы риска) золотой стандартвысокая информативность — Гистопатология кожи + клинический сигналмент. ЭМГ/биопсия мышц подтверждает миозит
Лабораторные параметры
- Биопсия кожи (гистопатология) — фолликулярная атрофия, интерфейс-дерматит, фиброз планово
- ЭМГ + биопсия мышц; КФК — миопатические потенциалы, миозит; ± ↑КФК планово
- Генетический тест — генотип риска (для разведения/подтверждения) планово
Лечение
- Иммуномодуляция: глюкокортикоиды (преднизолон) при обострениях; пентоксифиллин (улучшает микроциркуляцию/иммуномодуляция) — часто базовый препарат — преднизолон/пентоксифиллин — VERIFY DOSAGE · PO первая линия Пентоксифиллин — препарат выбора для базовой терапии. Стероиды — для обострений (минимизировать длительность)
- Витамин Е, омега-3, ± циклоспорин/такролимус (топически на локальные очаги) при рефрактерном — VERIFY DOSAGE · PO/топически Циклоспорин системно — off-label, дорог/малодоступен в РФ (гео-метка)
- ИЗБЕГАТЬ триггеров: защита от УФ/солнца, лечение инфекций, минимизация стресса; стерилизация сук (эструс — триггер) — менеджмент триггеров · управление первая линия Фотопротекция критична. НЕ использовать в разведении (наследственное)
Прогноз: осторожный
Прогноз варьирует с тяжестью. Лёгкие кожные формы — хороший прогноз, кожные поражения управляемы, многие собаки живут полноценно. Тяжёлые формы с выраженным миозитом, дисфагией, мегаэзофагусом (аспирационная пневмония) и задержкой роста имеют осторожный/неблагоприятный прогноз. Болезнь хроническая с обострениями; полного излечения нет — цель контроль и избегание триггеров. Наследственное — исключить из разведения.
Подобрать состояния по симптомам →
Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.