Скрепи (scrapie, transmissible spongiform encephalopathy овец)

Классическая прионная болезнь МРС, нотификабельная WOAH. PrPSc накапливается в ЦНС. Инкубационный период 2–5 лет. Клиника: интенсивный зуд (животные трутся об ограждения → bilateral wool loss flanks/back), атаксия задних конечностей, "bunny-hop" походка, нарастающая деменция, слепота, прострация, гибель. Диагноз прижизненный: биопсия третьего века (RAMB-тест, аккредитованная лаборатория); посмертный: иммуногистохимия продолговатого мозга. Лечение: нет. Регуляция в РФ: приказ МСХ, обязательная нотификация, убой стада при подтверждении классического скрепи. Генотипирование PrP (ARR — устойчивый генотип; VRQ — максимальная чувствительность): программы селекционной резистентности (ЕС, Великобритания). При атипичном скрепи (Nor98) — другой фенотип, непатогенный для человека.

Клинический разбор

Диагностика

• Прижизненно: хроническая прогрессирующая неврология взрослых овец — интенсивный зуд/расчёсы (выкусывание шерсти, «scratch reflex»), атаксия, тремор, изменения поведения, потеря веса при сохранном аппетите; БЕЗ лихорадки. Подтверждение — иммуногистохимия/Western blot на PrP^Sc (мозг/лимфоидная ткань), биопсия третьего века/ректальной лимфоидной ткани прижизненно золотой стандартвысокая информативность — Скрепи — прионная трансмиссивная губчатая энцефалопатия овец, всегда фатальна. Генетика гена PRNP определяет восприимчивость (кодоны 136/154/171). Длительный инкубационный период
• Биопсия лимфоидной ткани (3-е веко/ректо-анальная) на PrP^Sc прижизненно первая линияумеренная информативность — Скрининг живых животных; чувствительность зависит от генотипа/стадии
• Генотипирование PRNP (восприимчивость) вспомогательныйумеренная информативность — Селекция устойчивых генотипов (ARR/ARR) — основа программ ликвидации

Лабораторные параметры

• ИГХ/Western blot PrP^Sc — обнаружение патологического приона = подтверждение срочно
• Генотип PRNP — восприимчивые генотипы (VRQ) — высокий риск планово

Лечение

• Лечения НЕТ — нотифицируемая болезнь, госветмероприятия — немедленное извещение госветслужбы; изоляция/уничтожение по официальной программе; учёт и контроль перемещений · противоэпизоотические меры первая линия Прионная болезнь неизлечима и фатальна; действовать по официальным правилам, НЕ лечить
• Программа селекции на устойчивость (PRNP) — разведение на ARR-аллель, выбраковка восприимчивых линий · менеджмент/селекция первая линия Долгосрочная ликвидация через генетическую устойчивость
• Биобезопасность/деконтаминация — контроль источников, осторожность с плацентой/контаминированной средой (прионы устойчивы) · менеджмент Прионы крайне устойчивы к дезинфекции

Прогноз: неблагоприятный

Прогноз абсолютно неблагоприятный: скрепи неизлечима и всегда заканчивается гибелью. Болезнь регулируется официальными программами надзора и ликвидации. Контроль строится на генетической селекции устойчивых животных и надзоре.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.