WHS — нейродегенеративное заболевание ежей, уникальное для Atelerix albiventris. Патоморфологически: прогрессирующая демиелинизация спинного мозга и периферических нервов, иногда с вакуолизацией нейронов головного мозга (аналог трансмиссивных губкообразных энцефалопатий). Этиология окончательно не установлена; предполагаются генетические факторы. Клиника: симметричный нарастающий парапарез с прогрессией до полной параплегии (обычно 12–24 мес), судороги на поздних стадиях, нарастающая мышечная атрофия. Диагноз исключения: ЦСЖ в норме, МРТ — демиелинизация. Лечение: симптоматическое (physio-therapy, подстилки без трения); прогноз неблагоприятный. (Quesenberry & Carpenter 4th, p. 417; JEPM 2011)

Красные флаги

прогрессирующая атаксия → невозможность свернуться в клубок
падение на бок, тетрапарез
потеря веса, невозможность есть

Клинический разбор

Черновик: составлен автоматически по источникам и ещё не проверен ветеринарным врачом. Не заменяет приём врача.

Диагностика

Клиника прогрессирующей атаксии/тремора → пареза («падающий» ёж, не может удержаться в клубке) у молодых-средневозрастных ежей первая линияумеренная информативность — WHS — прижизненно диагноз исключения; характерная прогрессирующая демиелинизация ЦНС
Гистопатология ЦНС посмертно (вакуолизация/демиелинизация белого вещества) золотой стандартвысокая информативность — Окончательное подтверждение только посмертно
Исключение метаболических/токсических/неопластических/травматических причин атаксии первая линияумеренная информативность — Дифференциальный ряд: ожирение/жировая болезнь, гиповитаминозы, отит, опухоли, травма

Лабораторные параметры

Биохимия (печень, глюкоза, электролиты) — исключение метаболических причин планово
ОКА крови — исключение системного/воспалительного процесса планово
Визуализация (рентген/при доступности МРТ) — исключение травмы/объёмного образования планово

Лечение

Специфического лечения нет — паллиатив — поддержка: лёгкий доступ к корму/воде, мягкая подстилка, тепло · уход первая линия Болезнь неуклонно прогрессирует; цель — качество жизни
Витамин E / селен, поддерживающие добавки — эмпирически, доказанной эффективности нет VERIFY DOSAGE · PO/SC Описаны эмпирически, течение не меняют
Гуманная эвтаназия при невозможности самостоятельно есть/двигаться — по решению при утрате качества жизни · — первая линия Стандартный гуманный исход терминальной стадии

Прогноз: неблагоприятный

WHS — прогрессирующая нейродегенерация без эффективного лечения; от появления симптомов до тетрапареза обычно недели-месяцы. Прогноз неблагоприятный, исход — эвтаназия.

смертность: практически 100% по заболеваниюрецидив-риск: непрерывно прогрессирует

Источник: Graesser D, et al. Wobbly Hedgehog Syndrome. J Exotic Pet Med. 2006;15(1):59–65.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.

Wobbly Hedgehog Syndrome (WHS) — прогрессирующая демиелинизация